Intolerancia hereditaria a la fructuosa: Fructosemia


Fructosemia, intolerancia hereditaria a la fructosa, es una enfermedad congénita. La características principal para identificarla es en el momento en que aparecen los síntomas, cuando la fructosa entra en la dieta.

Las personas que son afectadas generalmente tienen buena salud y son asintomáticos, siempre que no ingieran cualquiera de los precursores comunes como sacarosa o sorbitol. 

Los síntomas tales como vómitos, náuseas, inquietud, palidez, sudoración, temblor y el letargo también pueden presentarse en los bebés cuando se les comienza a dar frutas y verduras.

Cuando los pacientes son diagnosticados con intolerancia hereditaria a la fructosa, su historia dietética revela una aversión a las frutas y otros alimentos que contienen grandes cantidades de fructosa. Y la gran mayoría de los pacientes adultos no tienen ninguna caries dental. 
La fructosa es un tipo de azúcar que se consume en la dieta, procede de la fructosa libre en los alimentos o cuando lo metaboliza el cuerpo de la sacarosa y del sorbitol. 

Intolerancia hereditaria a la fructosa
La intolerancia a la fructosa es causada por una deficiencia de la enzima llamada adolasa B. Las personas afectadas con intolerancia a la fructosa son asintomáticos hasta que la  ingieren. Si la fructosa se ​​ingiere, causa una acumulación de fructosa y está acumulación tiene efectos sobre el organismo de la persona.

El diagnostico de sospecha de  intolerancia es basado casi siempre en la historia dietética, especialmente en los niños que desarrollan los síntomas cuando se complementa la lactancia materna con los alimentos que contienen fructosa y esta sospecha se confirma mediante un análisis molecular.
Tratamiento para la intolerancia a la fructosa
Tratamiento para la intolerancia a la fructosa es  de inducción y depende de la etapa en la enfermedad y la gravedad de los síntomas. Los pacientes estables sin episodios de intoxicación aguda son tratados mediante una planificación cuidadosa  de la dieta que evite la fructosa y sus precursores metabólicos. 
La fructosa se ​​sustituye en la dieta por glucosa, maltosa u otros azucares. El manejo de los pacientes con esta intolerancia implica dietistas que tienen  conocimiento de los alimentos son aceptados en estas dietas.
Alimentos que se deben evitar en la intolerancia a la fructosa

La fructosa del jarabe de maíz, el azúcar de mesa que se usa para endulzar muchos alimentos procesados y bebidas, azúcar en polvo, las frutas y los jugos de frutas, las aguas saborizadas, sorbitol, las bebidas deportivas, la leche azucarada o bebidas dulces de leche.